2006.11.18 (Sat)
世界に20数例といわれる残毀性遺伝性角皮病の女性
―広州日報―こちらは、中国国内では初めて発見されたという 「残毀性遺伝性角皮病（魚鱗癬の異型）」 です。
安徽省の農村に住まう李さん（仮名―20歳）は、真夏でも長袖に長ズボンは欠かしたことはありません。 17日、李さんは広州の皮膚病専門医にて診察を受けました。 白く乾燥した手先の皮膚は厚く硬く、表面には蜂巣形に皮膚が剥け、指先は鋭く尖り亀裂が入っています。
また、右手の親指は2本の指が癒着してひとつの指を形成しています。 李さんの皮膚病は世界でも20数例しかないという奇病で、白人女性に多く、中国国内で見受けられたのは初めてといいます。
この「残毀性遺伝性角皮病」 が最初に見つかったのは1929年。 以来20数例が報告されただけの病症は、遺伝子の変異がきっかけとなって発症するもので、皮膚角質の形成不全を引き起こし、皮膚そのものは緊縮、関節部は変成し、年齢が上がるにしたがってさらに乾燥し、はなはだしい例では指先の皮膚が四方からせめぎ合って亀裂を作るそうです。
また、高周波の聴覚障害を伴う例が多く、若くして頭髪などが抜け落ちることもあるそう。
診察に訪れた李さんは手足のほかにも膝頭などに同様の症状があり、一日風呂に入らないと剥落した皮膚で床が真っ白になるほどだそうです。 また頭髪は既に薄いためにカツラを着用。 家は農家の出で下には2人の妹がおり、これまでに掛かった診療費――今まで症状が確定されたことはなかったそうですが――で生活も困窮。 今回の診察にも旅費を節約するため、乗り換え駅で宿をとらず、ひと晩構内で過ごしたそうです。
李さんを診た張錫宝医師の言葉によると、「こういった症状をもつ患者に比して、彼女は表情が明るいことがまず救われる。 口のまわりを調べてやや脂っぽかったから、これは？と訊いたんだ。 すると彼女、たぶんそれはお昼に食べた粥。 口は拭いたつもりだったんだけどと笑いながら言ったよ。 うまくいけば80%までは回復するかもしれない。 右手の親指も形成しよう」 とのことです。
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2006/11/19(日) 11:41:59 | 風風書堂‐ニュースログ‐
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